关于小腿上出的红疙瘩!!!!!!!!!!!!!!
发表于: 2004年05月16日 15点52分 点击： 3016
鱼鳞病
转自37度医学网
【概述】
鱼鳞病（ichthyosis）又称先天性鱼鳞癣，是一种以皮肤干燥、有鳞状脱屑为特征的先天性遗传性皮肤病。本病病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是一种原因。皮肤病变在伸侧显著，内侧轻微。多于婴幼儿时期即开始发病。本病不是由真菌引起，不应称之为鱼鳞癣，称为鱼鳞病较妥。
【临床表现】
鱼鳞病的分型尚未统一。以往根据发病年龄，病情的轻重与症状，将鱼鳞病分三型，即胎儿鱼鳞病（先天性鱼鳞病），寻常鱼鳞病及先天性鱼鳞癣样红皮病。随着遗传学的发展，依据遗传学组织学的研究进行分类，分为四型：寻常鱼鳞病，伴性鱼鳞病，表皮松解性角化过度型鱼鳞病，层板状鱼鳞病。现分述如下：
1.寻常鱼鳞病 此型最多，症状最轻，多为常染色体显性遗传，也有小部分为伴性遗传。显性遗传的患者常伴有异位性素质及慢性皮炎，家族成员中多有遗传性膝肘角化亢进，毛囊角化，手掌、足趾部皮纹较深等。生后数月发生，很少发生在3个月以内。症状轻重不等。皮肤干燥粗糙，上有糠秕状鳞屑。常见于小腿伸侧，其次为大腿与上肢，重者泛及全身，但腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟等处曲面皮肤皆不受侵犯。鳞屑片块大小厚薄不等，为方形或多角形，每片中央粘着皮肤，周围边缘隆起呈碟状。色棕褐或灰黑。面部皮肤干燥，无明显鳞屑。毛发稀、黄而软，有时指、趾甲变形，冬季加重，夏季好转。除皮肤改变、轻痒及出汗较少外，无其他症状。此病常伴有婴儿湿疹，过敏性鼻炎或支气管哮喘，可随年龄增大，症状逐渐减轻。
组织病理表现为表皮角质轻度增厚，颗粒层减少或消失，棘细胞层变薄，有毛囊角栓，真皮皮脂腺及汗腺萎缩。
2.伴性鱼鳞病 也叫黑鱼鳞病。女性遗传给男性，女性不显症状，男性发病。较寻常型鱼鳞病重，发病亦早，多于生后3个月之内发病，少数患儿于生后即出现症状（图34-2）。全身有较大的鳞屑，呈暗褐色，尤以躯干部为显著，背部多于腹部。无毛孔角化。毛发粗糙干燥，有时有斑秃。偶有一层如牛皮纸样或火棉胶样包膜，肢体伸展时皮肤绷紧，屈曲时皮肤呈皱折。一生中皮损变异小，不随年龄增长而改善。无眼睑外翻。用裂隙灯检查可见角膜深层混浊。
组织病理表现为表皮角质中度增厚，颗粒层增厚，无角栓形成，棘细胞层增厚，真皮血管周围浸润。
显性遗传与伴性遗传性鱼鳞病是可以区分的。前者发病较晚，多于生后数月开始，鳞屑小，有毛孔角化，可见深部角膜混浊，组织学检查时颗粒层几乎消失。后者生后即发病，鳞屑大，无毛孔角化，深部角膜混浊，组织学检查时可见颗粒层明显增厚。
3.表皮松解角化过度型鱼鳞病 亦称大疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，为常染色体显性遗传，初生或生后几天即发病。全身潮红，大疱可多可少，表浅，松弛，易擦破，分布于全身，屈侧较多，鳞屑呈灰褐色，成疣状。随年龄增大，症状逐渐改善。
其组织病理为表皮角质层高度增厚，颗粒层有粗大角质透明颗粒及颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
4.层板状鱼鳞病 此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初生即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，口周可见皲裂（图34-3）。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症患者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
此型的组织病理表现为表皮各层增厚，角栓形成，颗粒层增厚或正常，无颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。
【治疗说明】
对症治疗，局部涂抹一般油膏，硫黄煤焦油软膏，3％水杨酸软膏或0.1％维生素A酸软膏。10％～25％尿素溶液有润湿及软化角质层的作用，可缓解痒感。皮肤有继发性感染时，可适当应用抗生素及抗生素软膏。应多吃含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。本症与甲状腺缺乏并无关系，以甲状腺素治疗无效。
维生素A是脂溶性长键醇，有许多异构体。活性最高的并在哺乳动物组织中最常见的异构体是全反维生素A,，其结构式如下：图17-1 视黄醇(Retinol) 维生素A为板条状黄色结晶，溶于脂肪和脂肪溶剂，不溶于水。天然维生素A只存在动物体中。植物界的维生素A原，它往往以脂化形式存在，维生素A 原的醋酸酯和软脂酸酯常应用于医学和营养学。维生素A，特别是它的游离醇，对氧、酸和紫外线很敏感。维生素A2和维生素A＋分相近，但在β－藏香酮环上有另一个双键。维生素A2与维生素A同时存在于鱼肝油中。图17-2 维生素A的吸收、贮存和转运 维生素A 的吸收，贮存和运输见上图。食物中的胡罗卜素在肠壁内能转变为维生素A。在这些类胡罗卜素中，β－胡罗卜素分子能在中间的双链处断裂，就能生时两分子的维生素A。事实上最大的转变率为50％左右，转变机制可能是末端氧化。 酯以断裂方式形成的维生素A能被主动吸收。吸收时可能与低密底脂蛋白（β－脂蛋白）相结合。乳化因子，如胆汁可促进其吸收。维生素A的吸收速度，已用来衡量脂肪的吸收速度。维生素A贮存于肝脏的枯否氏细胞（Kupffer`s cell即星形细胞），贮存的形式是长链脂肪酸酯，主要是软脂酸视黄醛脂，并以前清蛋白－视黄醇复合物的形式在血液中运输。最近的研究工作表明，营养不良时，维生素A缺乏的部分原因可能是前清蛋白－视黄醇结合蛋白运输复合物水平降低。 病因及发病机理 1931年胡传揆及Frayier首先指出蟾皮病与维生素A的关系。成人每日维生素A正常需要量是4000－6000国际单位，婴儿及儿童为1500－5000国际单位，妊娠及哺乳期妇女需要量较一般成人增加50％左右。低维生素A发生的主要机制见下图。图17-3 低维生素A的主要机制 实际上维生素A缺乏与一般低营养往往同时发生。有一部分维生素A缺乏可能由于运输障碍或缺少载体蛋白。 维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质，其中以眼、呼吸道、消化组，尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时，上皮干燥，增生及解化。维生素A促进生长发育，当它缺乏时生殖功能衰退，骨骼生长不良，生长发育受阻。到目前为止，维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外，维生素A了是构成视觉细胞内感光物质的成份，维生素A缺乏时，对弱光敏感度降低，暗适应障碍，重症者产生夜盲。 临床表现 本病以儿童及青年较多，男性多于女性，皮肤变化初起时仅较正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，发生角化过度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外侧，上臂后侧，后逐渐扩展到上下脚伸侧，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹坚实而干燥，色暗棕，多为毛囊性，针头大至米粒大，园锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓，触之坚硬，去除后留下坑状凹陷，无炎症，无主观症状，丘疹密集犹似蟾蜍皮，称蟾蜍皮病（Phrynoderma）皮疹发生在面部，可有许多黑头，患者毛发干燥，缺少光泽，易脱落，呈弥漫稀疏，指甲变脆，表面有纵横沟纹或点状凹陷。 虽然过去一般将皮肤角化（蟾蜍样皮肤）归因于缺乏维生素A，但现在看来，这种病究竟是否与维生素A有关也值得考虑。更大的可能性是缺乏一种必需脂肪酸。 因视网膜杆细胞功能减退致暗适应功能减退，可发生夜盲症。泪腺上皮受累，分泌停止，脱落上皮细胞阻塞泪腺排泄管，而产生干眼病，尤其角膜外侧的结合膜干燥，形成境界明显的腊状白斑（Bitot斑），呈圆或卵圆形，或呈尖端向眼角的三角形，表现特殊。结膜和角膜干燥，严重者产生角膜软化，甚至穿孔。 在婴儿除有眼和皮肤病变外，可出现反复感染，精神障碍，生长滞缓及脑积水等。 本病病程较长，预后大多良好，如治疗不及时，可造成角膜穿孔。 实验室检查：患者有暗适应障碍，血浆维生素A和胡罗卜素含量不足（正常人血浆维生素A含量40国际单位％，胡罗卜素含量85－266微克％）。 病理变化 表皮中等角化过度，毛囊上部有大的角质栓。毛乳头、皮脂腺和汗腺萎缩，间有少量淋巴细胞浸润。 诊断与鉴别诊断 诊断依据患者有营养不良，四肢伸侧有毛囊性角化丘疹，同时合并暗适应障碍或夜盲，结膜干燥，角膜软化，结合暗适应检查与血浆维生素A水平测定而确诊。本症应与毛发苔藓及毛囊角化病鉴别，毛发苔藓多见于身体健康的青年女性，慢性经过，30岁后可慢慢消失，毛囊性丘疹中可见毳毛卷于其中，毛囊角化病有家族史，组织病理中有角化不良细胞。 预防与治疗 轻度维生素A缺乏可因吸收不良（如肠疾病、胃切除），代谢异常（发烧）或过份丢失（肾炎）而发生，去除有关发病因素，给予富有维生素A的食物，如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡罗卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等。给予大剂量维生素A，每日口服20－30万国际单位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一个月左右好转，3－4个月后痊愈，使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏，作相应补充。 近来研究表明，在维生素A缺乏症地区，每年或半年一次口服30万单位视黄醇油滴，可以起到预防的作用。 维生素A过多的病例，常见于长期大量使用维生素A的儿童中，这种病的症状是皮肤改变（干燥而粗糙的皮肤），肝肿大和关节胀痛等。只要停止给予维生素A，症状就会消失。
七嘴八舌: